Ban Xuất Huyết Huyết Henoch-Schoonlein

                                                                         Dr. Tâm – Khoa Nhi

Ban Xuất Huyết Henoch-Schonlein còn được biết với nhiều tên gọi khác như viêm mao mạch dị ứng, hội chứng viêm mạch Schonlein-Henoch, ban xuất huyết dạng thấp, ban xuất huyết dạng phản vệ v.v… là một bệnh tự dị ứng không rõ căn nguyên, có tổn thương lan tỏa hệ thống vi mạch ở nhiều cơ quan, chủ yếu liên quan đến da, thận, ruột và khớp. Bệnh được Henoch và Schonlein (người Đức) mô tả lần đầu tiên năm 1837

A-Dịch tễ học

1. Trẻ em và người trẻ trưởng thành

+Đỉnh cao nhất ở 5 tuổi

+Lứa tuổi từ 2-11t chiếm 75-90% các trường hợp Các trường hợp nhẹ hơn

+Thường xảy ra ở những trẻ < 2 tuổi

2. Thường gặp nhiều hơn ở trẻ em trai (2:1)
3. Tỷ lệ mắc:14 trường hợp/100.000 dân
4. Thường xảy ra nhiều nhất vào mùa Xuân và mùa Thu

B-Sinh lý bệnh

1. Khởi phát trước viêm hô hấp trên ở 60-75% trường hợp
2. Viêm mạch máu nhỏ leukocytoclastic cấp qua trung gian phức hợp miễn dịch
3. Viêm quá mẫn IgA vô căn

• Nốt xuất huyết và sẩn xuất huyết

Ø Phức hợp miễn dịch IgA lắng đọng trên các thành mạch máu nhỏ ở da

• Xuất huyết tiêu hóa

Ø Phức hợp miễn dịch IgA lắng đọng trên các thành mạch máu nhỏ của thành ruột

• Viêm cầu thận hình trăng lưỡi liềm (Crescentic Glomerulonephritis)

Ø Phức hợp miễn dịch IgA lắng đọng trên các thành mạch máu nhỏ ở màng đáy cầu thận (renal mesangium)

D-Triệu chứng: Tam chứng kinh điển (ngoài sẩn, tam chứng không phải lúc nào cũng luôn xuất hiện đồng đều)

1. Ban xuất huyết sờ thấy được ở chi dưới
2. Đau bụng hoặc tổn thương thận (viêm thận)
3. Viêm khớp

E-Dấu hiệu: Ban trong 100% trường hợp

1. Thời gian

• Ban thường xuất hiện trước các dấu hiệu và triệu chứng khác của BXHHS (HSP)
• Đầu tiên là các mẩn đỏ (erythematous papules)
• Sau đó là sẩn xuất huyết

2. Vị trí

• Tùy thuộc vào trọng lực và áp lực
• Xuất hiện điển hình ở các mặt duỗi của chi dưới, đường thắt lưng và mông
• Có thể xuất hiện ở mặt và vùng thân

3. Đặc điểm:Đốm xuất huyết hay ban xuất huyết (petechiae or purpura) là thương tổn ban đầu

• Thương tổn xuất huyết không ngứa, đè kính không biến mất

Ø Lúc đầu có thể biến mất khi đè kính, về sau thì không

Ø Thương tổn có thể xuất huyết hoặc hoại tử

• Chuyển từ màu tím sang màu rỉ sét rồi bay dần trong vòng 10 ngày

4. Đặc điểm:Các thương tổn đi kèm khác

• Mề đay
• Mẩn đỏ
• Sẩn đỏ
• Thương tổn hình bia (target lesions)

F-Dấu hiệu: Đau bụng (65% trường hợp)

1. Cơn đau quặn bụng (có thể giả dấu hiệu của bụng cấp tính)
2. Có thể có máu ẩn hoặc máu tươi trong phân
3. Ói, hoặc ói ra máu hiếm khi nghiêm trọng ở 30% trường hợp

G-Dấu hiệu: Tổn thương khớp (70% các trường hợp)

1. Viêm khớp xuất hiện trước sẩn trong 25% trường hợp
2. Viêm khớp thoáng qua không kèm biến dạng vĩnh viễn
3. Viêm đa khớp không di chuyển vị trí

• Thường bị ở mắt cá chân và đầu gối
• Cũng có thể bị ở khuỷu tay, bàn tay và chân

H-Dấu hiệu: Bệnh lý thận (25-50% các trường hợp)

1. Tổng quát

• Biến chứng nặng nhất của BXHHS (HSP)

2. Yếu tố nguy cơ:

• Trên 10 tuổi
• Ban xuất huyết dai dẳng
• Đau bụng nhiều
• Nhiều đợt tái phát

3. Biểu hiện

• Phát triển trong vòng 3 tháng từ lúc ban xuất hiện (điển hình là ở tháng thư nhất và hiếm khi xuất hiện ở tháng thứ 6)
• Tiểu máu là dấu hiệu thường gặp nhất (thường đi kèm với trụ hồng cầu và tiểu protein)

I-Biến chứng (thường gặp nhiều hơn ở người lớn)

1. Tim phổi

• Nhồi máu cơ tim
• Xuất huyết phổi
• Tràn dịch màng phổi

2. Tiêu Hóa

• Lồng ruột (do tụ máu ở thành ruột)
• Xuất huyết tiêu hóa
• Nhồi máu ruột

3. Thần kinh: Viêm cầu thận hình trăng lưỡi liềm (Crescentic glomerulonephritis)

• Co giật
• Các bệnh lý ở một sợi thần kinh đơn độc (Mononeuropathies)

4. Thận

• Suy thận
• Tiểu máu
• Tiểu protein

5. Sinh dục nam

• Viêm tinh hoàn
• Xoắn thừng tinh

J-Chẩn đoán phân biệt (dựa trên triệu chứng nổi bật khi đến khám)

1. Ban xuất huyết

– Viêm màng não do não mô cầu

– Nhiễm trùng huyết

– Ban xuất huyết tiểu cầu vô căn

–  Bệnh Kawasaki

2. Viêm khớp

– Viêm khớp dạng thấp

– Lupus ban đỏ hệ thống

3. Đau bụng

–  Đau bụng cấp (bụng ngoại khoa)

– Sốt Địa Trung Hải gia đình (Familial Mediterranean Fever)

– Viêm loét đại tràng (Inflammatory Bowel Disease)

K-Chẩn đoán: Theo Hội nghị Đồng thuận Quốc tế (International Consensus Conference)

1. Tiêu chuẩn chủ yếu (bắt buộc phải có)

• Ban xuất huyết sờ thấy được nhưng không kèm giảm tiểu cầu

2. Tiêu chuẩn thứ yếu (cần có một trong các tiêu chuẩn sau đây)

• Đau bụng lan tỏa
• Sinh thiết cho thấy chủ yếu là IgA tích tụ
• Viêm và đau ở bất kỳ khớp nào
• Tổn thương thận biểu hiện bằng tiểu máu hoặc tiểu protein

L-Xét nghiệm

1. Huyết đồ

• Tăng bạch cầu kèm tăng eosinophil
• Tiểu cầu có thể tăng

Ø Tiểu cầu giảm gợi ý ban xuất huyết giảm tiểu cầu (Thrombocytopenic Purpura)

2. Tống độ lắng hồng cầu (ESR) tăng dao động
3. Tổng phân tích nước tiểu

• Có thể có tiểu máu
• Có thể có tiểu protein

4. Xét nghiệm phân

• Có thể có máu ẩn hoặc máu tươi trong phân

5. Chức năng thận (BUN, Creatinine)

• Nếu tăng có thể gợi ý cho viêm mạch máu nhỏ quá mẫn

6. Chức năng đông máu (PTT và INR)

• Bình thường trong Sẩn xuất huyết Henoch Schonlein (HSP)
• Xem xét trong chẩn đoán phân biệt một trường hợp ban xuất huyết

N-Mô học

1. Sinh thiết da

• Viêm mạch máu nhỏ leucoclastic (viêm mạch máu nhỏ quá mẫn=hypersensitivity vasculitis)

2. Sinh thiết thận

• Hình trăng lưỡi liềm (crescents) ở cầu thận
• Không thể phân biệt với bệnh thận IgA (IgA Nephropathy)

O-Chẩn đoán hình ảnh

1. Không được chỉ định thường quy
2. Siêu âm bụng hoặc CT bụng

• Chỉ định khi có các triệu chứng tiêu hóa đi kèm để chẩn đoán phân biệt

3. Chụp đại tràng cản quang

• Chỉ định khi nghi ngờ có lồng ruột

P-Xử Trí

1-Hướng điều trị

• Bồi hoàn nước
• Nghỉ ngơi
• Nâng cao chân (có thể giúp giảm sẩn xuất huyết)

2. Đau khớp

• NSAIDs (dùng thận trọng)

Ø Nguy cơ bệnh thận

Ø Nguy cơ xuất huyết tiêu hóa

3. Viêm thận

• Hội chẩn với chuyên khoa thận
• Sinh thiết thận
• Trẻ em với bệnh lý thận từ nhẹ đến trung bình

Ø Corticosteroids toàn thân

• Trẻ em và người lớn với bệnh trạng từ trung bình đến nặng

Ø Liều cao Corticosteroids kết hợp với các thuốc ức chế miễn dịch như Azathioprine, Cyclophosphamide

Ø Liều cao Immunoglobulin (Ig) tiêm tĩnh mạch

Ø Chuyển đổi (lọc) huyết thanh (Plasmapheresis)

Q-Xử trí: Dùng Corticosteroids toàn thân

1. Chỉ định

– Có các triệu chứng ngoài thận nặng ở trẻ em (ví dụ: Đau bụng, đau khớp)
–  Sưng bìu

2. Liều lượng

• Prednisone 1-2 mg/kg uống mỗi ngày trong 2 tuần

R-Xử trí: Chỉ định nhập viện

1. Mất nước nặng
2. Đau nhức nhiều hoặc đau bụng nhiều cần phải nhập viện theo dõi
3. Xuất huyết dạ dày ruột

S-Diễn Biến

1. Khởi phát trong nhiều ngày đến nhiều tuần
2. Thời gian: 4-6 tuần
3. Tái phát trong 50% trường hợp

T-Tiên lượng

1. Thường là rất tốt

• Tự khỏi ở 94% trẻ em
• Tự khỏi ở 89% người trưởng thành

2. Bệnh thận xảy ra ở 5% trường hợp (<1% tiến đến suy thận giai đoạn cuối=End stage renal disease=ESRD)
3. Các chỉ điểm cho bệnh lý nặng ở thận hoặc ESRD

• Tiêu ra máu
• Ban diễn tiến dai dẳng
• Dấu hiệu viêm thận và hội chứng thận hư (nephrotic syndrome)

Ø Diễn tiến đến ESRD trong vòng 10 năm ở 50% các trường hợp

• Sinh thiết thận với các hình ảnh trăng lưỡi liềm ở cầu thận

Ø Diễn tiến đến ESRD ở 100% các trường hợp

U-Theo dõi quản lý: Tầm soát biến chứng trên thận

1. Đo huyết áp lúc đầu và mỗi lần tái khám khi đã thực hiện chẩn đoán Ban xuất huyết HS (HSP)
2. Nếu lần phân tích nước tiểu đầu tiên bình thường (hoặc tiểu ra máu đơn lẻ)

• Tổng phân tích nước tiểu mỗi tháng trong 6 tháng sau khi đã chẩn đoán Ban xuất huyết HS

3. Nếu ở bất kỳ lần tổng phân tích nào cho thấy có tình trạng viêm thận (tiểu ra máu và protein), cần xét nghiệm:

• Creatinine huyết thanh
• Xét nghiệm ure nitrogen máu (Blood Urea Nitrogen=BUN)